Differenza tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone | La sclerosi multipla contro la malattia dei motori neuronali

Differenza chiave - Sclerosi multipla contro la malattia del motoneurone

Molti disturbi infiammatori possono influenzare il sistema nervoso centrale. La sclerosi multipla è la malattia neuroinfiammatoria più comune fra di loro. La malattia del motoneurone (MND) è un disturbo neurodegenerativo che colpisce il CNS. Le malattie neurodegenerative sono caratterizzate dalla progressiva perdita di neuroni. Questi disturbi sono per lo più visto nella vecchiaia. La demenza e la MND sono esempi di malattie neurodegenerative. Pertanto, la differenza fondamentale tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone è che la sclerosi multipla è una malattia neuroinflammatoria mentre la MND è una malattia neurodegenerativa.

SOMMARIO

1. Panoramica e differenza chiave

2. Che cosa è la malattia del motoneurone

3. Che cosa è la sclerosi multipla

4. Somiglianze tra la sclerosi multipla e la malattia dei motori neuronali

5. Confronto Side By Side - Sclerosi multipla vs malattia del motoneurone neuronale in forma tabulare

6. Sintesi

Che cosa è la malattia del motoneurone (MND)?

La malattia del motoneurone (MND) è una grave condizione medica che provoca progressiva debolezza e alla fine la morte dovuta all'insufficienza respiratoria o all'aspirazione. L'incidenza annuale della malattia è di 2/100000, il che indica che la malattia è relativamente rara. In alcuni paesi, questo disturbo è identificato come sclerosi laterale amyotrofica (ALS). Individui tra i 50 ei 75 anni di età sono di solito le vittime di questa malattia. In MND, il sistema sensoriale viene risparmiato. Pertanto, non si verificano sintomi sensoriali come intorpidimento, formicolio e dolore.

Patogenesi

I neuroni motori superiori e inferiori nel midollo spinale, nuclei e cortici del motore del nervo cranico sono i componenti principali del CNS colpiti da MND. Ma altri sistemi neuronali possono anche essere colpiti. Ad esempio, nel 5% dei pazienti si può osservare la demenza Frontotemporal, mentre nel 40% delle lesioni cognitive del lobo frontale del paziente si osserva. La causa del MND è sconosciuta.Ma è ampiamente creduto che l'aggregazione proteica negli assoni è la patogenesi sottostante che causa MND. L'eccitotossicità mediata dal glutammato e il danno neuronale ossidativo sono anche coinvolti nella patogenesi.

Caratteristiche cliniche

In MND si osservano quattro principali modelli clinici; questi possono fondersi con la progressione della malattia.

Sclerosi laterale amyotrofica (ALS)

L'ALS è la tipica presentazione paraneoplastica che in genere inizia da un arto e poi si diffonde gradualmente ad altri arti e muscoli del tronco. La presentazione clinica sarà debolezza muscolare focale e spreco, con fascicolazione muscolare. I crampi sono comuni. All'esame si possono trovare riflessi floridi, risposte plantari estensori e spasticità, che sono segni di lesioni superiori dei motoni neuroni. Il grave peggioramento dei sintomi per mesi confermerà la diagnosi.

Figura 01: Sclerosi laterale amyotrofica

Atrofia muscolare progressiva

Ciò provoca debolezza, spreco muscolare e fascicolazione. Questi sintomi di solito iniziano in un arto e poi si diffondono nei segmenti spinali adiacenti. Questa è una pura presentazione della lesione dei neuroni motori.

Bulbar Progressivo e Pseudobulbar Palsy

I sintomi che presentano sono la disartria, la disfagia, la rigurgita nasale dei liquidi e il tampone. Questi si verificano a causa del coinvolgimento di nuclei nervosi cranici inferiori e delle loro connessioni supranucleari. In una paralisi mista bulbar, è possibile osservare la fascicolazione della lingua con movimenti lenti e rigidi della lingua. Nella paralisi pseudobulbar si può vedere l'incontinenza emotiva con risate patologiche e pianto.

Sclerosi laterale primaria

La sclerosi laterale primaria è una forma rara di MND, che provoca progressivamente la tetraparesi e la paralisi pseudobulbar.

La diagnosi

La diagnosi della malattia si basa principalmente sul sospetto clinico. Le indagini possono essere effettuate per escludere altre possibili cause. EMG può essere fatto per confermare la denervazione dei muscoli a causa della degenerazione dei neuroni motori inferiori.

Prognosi e gestione

Non è stato dimostrato alcun trattamento per migliorare il risultato. Riluzole può rallentare la progressione della malattia e può aumentare l'aspettativa di vita del paziente per 3-4 mesi. L'alimentazione attraverso un supporto per ventilatori gastrostomici e non invasivi è utile nel prolungare la sopravvivenza del paziente, anche se la sopravvivenza da oltre 3 anni è insolita.

Che cosa è la sclerosi multipla (MS)?

La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria autoimmune cronica mediata da cellule T che colpisce il sistema nervoso centrale. Nel cervello e nel midollo spinale si trovano molteplici aree di demijelinazione. L'incidenza di SM è maggiore tra le donne. MS si presenta per lo più tra i 20 ei 40 anni di età. La prevalenza della malattia varia a seconda della regione geografica e dell'origine etnica. I pazienti con SM sono suscettibili ad altri disturbi autoimmuni. Entrambi i fattori genetici e ambientali influenzano la patogenesi della malattia. Tre presentazioni più diffuse di MS sono neuropatia ottica, demielinazione del gambo cerebrale e lesioni del midollo spinale.

Patogenesi

Il processo infiammatorio mediato da cellule T si verifica principalmente all'interno della materia bianca del cervello e del midollo spinale producendo placche di demielinizzazione. Le placche di 2-10 millimetri si trovano di solito nei nervi ottici, nella regione periventricolare, nel corpo callosum corpus, nello stelo del cervello e nelle sue connessioni cerebellari e nel cavo cervicale.

Negli SM, i nervi mielinici periferici non sono direttamente interessati. Nella grave forma della malattia si verifica una distruzione permanente dell'assone che si traduce in una disabilità progressiva.

Tipi di sclerosi multipla

• MS recidivante-remittente
• MS progressivo secondario
• MS progressivo primario
• MS progressivo-progressivo

Segni comuni e sintomi

• Riduzione della sensazione di vibrazione e propriocezione in piedi
• Mano o arto malinconico
• Instabilità nel cammino
• Urgenza urinaria e frequenza
• Dolore neuropatico
• Affaticamento
• Spasticity
• Depressione
• Disfunzione sessuale
• Sensibilità alla temperatura
• In ritardo MS, sintomi debilitanti gravi con atrofia ottica, nistagmo, tetraparesi spastica, atassia, segni cerebrali, paralisi pseudobulbar, incontinenza urinaria e cognitivo si possono vedere danni.

Figura 2: Segni e sintomi della sclerosi multipla

Diagnostica

Una diagnosi di MS può essere effettuata se il paziente ha avuto 2 o più attacchi che interessano diverse parti del CNS. Le indagini come l'esame MRI, CT e CSF possono essere fatte per fornire prove di supporto per la diagnosi.

Gestione e prognosi

Non esiste una cura definitiva per MS. Ma sono stati introdotti diversi farmaci immunomodulatori per modificare il corso della fase recidiva-remittente infiammatoria di MS. Questi sono noti come Disease Modifying Drugs (DMD). beta-interferone e acetato di glatiramer sono esempi di tali farmaci.

Quali sono le somiglianze tra la sclerosi multipla e la malattia dei motori neuronali

La malattia di sclerosi multipla e neuroni motoria influenzano il sistema nervoso

• Non esiste una cura definitiva per entrambi questi disturbi.
• Qual è la differenza tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone?

La sclerosi multipla contro la malattia del motoneurone

La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria autoimmune cronica mediata da cellule T che colpisce il sistema nervoso centrale.
La MND è una grave condizione medica che provoca la progressiva debolezza e, infine, la morte a causa di insufficienza respiratoria o aspirazione.	Tipo di malattia
La sclerosi multipla è un disturbo neuroinfiammatorio.
MND è un disturbo neurodegenerativo	Gruppo d'età
La sclerosi multipla colpisce relativamente giovani tra i 20 ei 40 anni di età.
I pazienti MND sono di solito tra i 50 ei 70 anni di età.	Sesso
L'incidenza della sclerosi multipla è maggiore tra le donne.
La MND si verifica principalmente tra gli uomini.	Patogenesi
La sclerosi multipla è causata dalla demielinizzazione dei neuroni.
L'accumulazione di proteine ​​negli assoni è la patogenesi sottostante di MND.	Sommario - Sclerosi multipla contro la malattia di motori neuronali

La MND è una malattia neurodegenerativa in cui i sintomi peggiorano ad un ritmo rapido. Anche se la sclerosi multipla, che è un disturbo neuroinfiammatorio, progredisce ad una velocità relativamente lenta, può anche causare gravi disfunzioni neuronali. Questa è la principale differenza tra la sclerosi multipla e la malattia dei motori neuronali.

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Riferimenti:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. La medicina clinica Kumar & Clark. Edimburgo: W. B. Saunders, 2009. Stampa.

Immagine gentile:

1. "ALS cross" Da Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) via Wikimedia Commedia

2. "Sintomi della sclerosi multipla" Da Mikael Häggström - (Public Domain) via Wikimedia Commedia