Differenza tra la malattia delle cellule malattie e l'anemia delle cellule di falco | La malattia delle cellule malattie vs anemia delle cellule di malattie

Differenza chiave - Malattia delle cellule malattie vs anemia cellulare Sickle

la malattia è un'emoglobinopatia ereditaria comune causata da una mutazione di punti in beta globina che promuove la polimerizzazione dell'emoglobina deossigenata, portando alla distorsione delle cellule rosse, all'anemia emolitica, all'ostruzione microviale e ai danni tissutali ischemici. L'anemia delle cellule del leone è una grave forma ereditaria di anemia che si presenta come conseguenza della malattia delle cellule falciforme dove la forma mutata di emoglobina distorce le cellule del sangue rosso in una forma a mezzaluna a bassi livelli di ossigeno. La malattia delle cellule malattie ha un gruppo di manifestazioni patologiche mentre l'anemia falciforme è una manifestazione patologica della malattia delle cellule falciformi. Questo si distingue come la differenza fondamentale tra la malattia delle cellule falciformi e l'anemia falciforme.

SOMMARIO

1. Panoramica e differenza chiave

2. Che cosa è la malattia delle cellule malattie

3. Che cosa è l'anemia delle cellule di falco

4. Somiglianze tra malattie delle cellule malati e anemia delle cellule di falco

4. Confronto Side By Side - Malattia di cellule malattie vs Anemia delle cellule di falco in forma tabulare

5. Sommario

Che cosa è la malattia delle cellule Sickle?

La malattia delle cellule malattie è una comune emoglobinopatia ereditaria causata da una mutazione di punti in beta globina che promuove la polimerizzazione dell'emoglobina deossigenata che porta alla distorsione delle cellule rosse, all'anemia emolitica, all'ostruzione microviale e ai danni tissutali ischemici.

L'emoglobina ha una struttura tetramerica composta da due coppie di catene alfa e beta. Le cellule rosse adulte normali hanno HbA (α ₂ β ₂ ) come loro forma dominante dell'emoglobina. Nella malattia delle cellule falle, il residuo del glutammato nel sesto codone del gene beta globinico è sostituito da valina. Questa sostituzione porta a vari cambiamenti strutturali e funzionali nella molecola dell'emoglobina. Oltre all'HbA, le persone affette dalla malattia delle cellule falciarie hanno un tipo speciale di emoglobina nelle loro cellule rosse chiamate l'emoglobina a falda (HbS).

La citogenesi libera dei globuli rossi cambia in un gel viscoso quando la pressione parziale dell'ossigeno scende al di sotto di un certo livello critico. Con la continua deossigenazione, le molecole di HbS polimerizzano in lunghe fibre all'interno delle cellule rosse che li distorcono in una forma a mezzaluna.Questa è la base patologica per le principali manifestazioni quali emolisi cronica, occlusione micro vascolare e danni ai tessuti.

Mentre i polimeri HbS crescono, iniziano ad erniare attraverso la membrana delle cellule rosse. Questa modifica strutturale delle cellule del sangue rosso induce un afflusso di Ca

. Aumento del livello di calcio intracellulare induce quindi la connessione incrociata delle proteine intracellulari, con conseguente efflusso di K ⁺ e di acqua. La ripetizione di questo processo disidratizza i globuli rossi, rendendoli rigidi e denso. In definitiva diventano cellule irreversibilmente arteriose che vengono rapidamente rimosse dalla circolazione con emolisi extravascolare. ^{Ci sono diverse nozioni sulla base patologica delle occlusioni micro vascolari, ma il meccanismo esatto non è chiaramente compreso.} Figura 01: La malattia delle cellule maligne è ereditata nel modello autosomico recessivo.

Caratteristiche cliniche della malattia delle cellule malattie

La malattia delle cellule malati presenta un ampio spettro di manifestazioni cliniche. Alcuni individui affetti possono essere paralizzati, mentre alcuni possono avere solo sintomi lievi.

(La malattia delle cellule falciforme e l'anemia falciforme presentano molte manifestazioni cliniche comuni che sono discusse nella rubrica "Caratteristiche cliniche dell'anemia delle falciforme")

Diagnosi della malattia delle cellule malattie

Elettroforesi emoglobina per dimostrare la presenza di HbS

Test di ditionione

La diagnosi prenatale è possibile dall'analisi del DNA fetale ottenuto da amniocentesi.
Che cos'è l'anemia delle cellule di falco?
La grave forma ereditaria di anemia che si presenta come conseguenza della malattia di cellule falciforme dove la forma mutata di emoglobina distorce le cellule del sangue rosso in una forma a mezzaluna a bassi livelli di ossigeno è chiamata anemia delle cellule falciformi.

(Patogenesi dell'anemia delle cellule falciforme è stata discussa sotto la voce "patogenesi della malattia delle cellule falciformi").

Figura 02: cellule di falco

Caratteristiche cliniche dell'anemia cellulare Sickle

Le caratteristiche cliniche sono di grave anemia emolitica punteggiata da crisi. Ci possono essere quattro tipi principali di crisi.

1. Vaso Occlusive Crises

Le crisi occlusali di vaso sono più frequenti degli altri e sono predisposte da fattori quali infezioni, acidosi, disidratazione e deossigenazione. A causa del blocco dei vasi sanguigni, l'alimentazione di sangue a determinate zone del corpo, in particolare alle estremità, è compromessa. Di conseguenza, le infarti appaiono in queste regioni, provocando un intenso dolore. C'è una condizione chiamata sindrome del piede del piede dove il paziente si lamenta di dolore grave nelle estremità. Ciò accade a causa degli infarti nelle piccole ossa degli arti.

2. Crisi di sequestro viscerale

Queste crisi si verificano come conseguenza della malformazione e del pooling del sangue all'interno degli organi. L'anemia esacera a un livello grave durante una crisi di sequestro viscerale. La sindrome del torace acuto è la complicanza più pericolosa di questa crisi. I pazienti soffrono di dolori al petto e dispnea. Una radiografia del torace mostrerà la presenza di infiltrati polmonari.

3. Crisi aplastiche

Questi si verificano dopo un'infezione da virus parvo e talvolta a causa della carenza di folati anche. Le crisi aplastic sono caratterizzate dalla goccia improvvisa del livello dell'emoglobina che spesso richiede la trasfusione.

4. Anemia emolitica

Altre caratteristiche cliniche dell'anemia delle cellule malattie

Ulcere nell'arto inferiore.

La milza è allargata all'infanzia ma è gradualmente ridotta a causa delle infarti (autosplenectomia).

Ipertensione polmonare.
Diagnosi del laboratorio di anemia delle cellule di falco
Il livello di emoglobina è di solito 6-9g / dL.

Presenza di cellule falle e cellule bersaglio nella pellicola del sangue.

I test di screening per malformazioni con sostanze chimiche come il ditionione sono positivi quando il sangue è deossigenato.
In HPLC, HbSS viene rilevato come la forma dominante dell'emoglobina e l'HbA non viene rilevato.
Trattamento per l'anemia delle cellule malattie
Evitare i fattori noti a precipitare le crisi.

Acido folico.

Buona nutrizione e igiene.
Pneumococcico,
Haemophilus
e vaccinazione meningococcica. Le crisi devono essere trattate secondo la condizione, l'età e la conformità del farmaco del paziente. Quali sono le somiglianze tra la malattia delle cellule malattie e l'anemia delle cellule di falco?
Sia la malattia delle cellule falciali che l'anemia falciforme sono causate dalla stessa mutazione genetica che colpisce le catene beta globiniche e quindi la struttura e la funzione dell'emoglobina.

Poiché l'anemia falciforme è una manifestazione patologica della malattia delle cellule falciate, essi condividono anche caratteristiche cliniche comuni.

Qual è la differenza tra la malattia delle cellule malattie e l'anemia delle cellule di falco?
La malattia delle cellule di malattie è una comune emoglobinopatia ereditaria causata da una mutazione di punti in beta-globina che promuove la polimerizzazione dell'emoglobina deossigenata, portando a L'anemia delle cellule di cancro è una grave forma ereditaria di anemia che si presenta come conseguenza della malattia delle cellule falciforme dove la forma mutata di emoglobina distorta le cellule del sangue rosso in una distorsione delle cellule staminali, l'anemia emolitica, forma a mezzaluna a bassi livelli di ossigeno.

Manifestazioni patologiche

La malattia delle cellule malattie ha diverse manifestazioni patologiche.

L'anemia delle cellule di cancro è una tale manifestazione patologica della malattia delle cellule falciformi.
Sommario - Malattia di cellule malattie vs anemia delle cellule di malattie	La malattia delle cellule falciforme e l'anemia falciforme sono condizioni di eredità comuni e opportuni trattamenti possono essere utili per elevare il livello di vita del paziente. La malattia delle cellule malattie presenta un gruppo di manifestazioni patologiche, mentre l'anemia falciforme è una tale manifestazione patologica della malattia delle cellule falciformi. Questa è la principale differenza tra la malattia delle cellule falciformi e l'anemia falciforme.
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1. Hoffbrand, A. V. e P. A. H. Moss. Ematologia essenziale. 6 ° ed. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Stampa.

2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas e Nelson Fausto. Robbins e la base patologica della malattia di Cotran. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Stampa.

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1. "Autorecessivo" Da en: Utente: Cburnett - Lavoro proprio in Inkscape, CC BY-SA 3. 0) tramite Wikimedia Commons